L'iperinsulinismo congenito può essere trattato in modo conservativo in molti bambini con Octreotide ( Sandostatina ) somministrato con iniezioni sottocutanee multiple o attraverso una pompa per insulina.
Sono stati studiati due bambini trattati una volta al mese con iniezione di un analogo della Somatostatina ad azione prolungata.
Entrambi i pazienti si sono presentati con ipoglicemia 30 minuti dopo la nascita e gli è stato successivamente diagnosticato iperinsulinismo congenito.
I pazienti sono stati inizialmente trattati con Diazoxide, Idroclorotiazide, poppate frequenti, e Octreotide tramite una pompa per insulina.
Con questa terapia, sono tornati normoglicemici con un buon tasso di crescita, normale aumento di peso e sviluppo neurologico eccellente.
Il trattamento con l'analogo della Somatostatina a lunga durata d'azione, Lanreotide acetato ( Somatuline Autogel ), con somministrazione per iniezione sottocutanea profonda di 30 mg una volta al mese, è stato iniziato all'età di 4 anni e mezzo e 4 anni, rispettivamente.
L'infusione di Octreotide è stata gradualmente interrotta nell’arco di 1 mese.
Il monitoraggio continuo del glucosio dopo l'interruzione della terapia con microinfusore ha mostrato normoglicemia.
Il primo paziente è stato trattato con Lanreotide per oltre 5 anni e il secondo per 3 anni.
Il trattamento è stato ben tollerato ed entrambi i pazienti e i loro genitori sono rimasti soddisfatti dal passaggio dalla terapia con microinfusore alla terapia con iniezione una volta al mese ed è stata preferita alla terapia con la pompa.
In conclusione, Lanreotide acetato può essere un'alternativa sicura ed efficace alla terapia con microinfusore di Octreotide in pazienti con iperinsulinismo congenito, offrendo una migliore qualità della vita.
E' necessario uno studio con un follow-up più lungo e un gruppo di pazienti più ampio. ( Xagena2011 )
Modan-Moses D et al, J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: 2312-2317
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