Il feocromocitoma o paraganglioma ( noto collettivamente come PPGL ) nelle donne in gravidanza può portare a gravi complicazioni e morte a causa dell'eccesso di catecolamine associato.
Sono stati identificati i fattori associati agli esiti materni e fetali nelle donne con PPGL durante la gravidanza.
È stato condotto uno studio multicentrico e retrospettivo su pazienti con PPGL e gravidanza tra il 1980 e il 2019 nel Registro IPPR ( International Pheochromocytoma and Pregnancy Registry ), ed è stata eseguita una revisione sistematica degli studi pubblicati tra il 2005 e il 2019 su almeno 5 casi.
I criteri di inclusione erano la gravidanza dopo il 1980 e PPGL prima o durante la gravidanza o entro 12 mesi dopo il parto.
Gli esiti di interesse erano la morte materna o fetale e gravi complicanze cardiovascolari materne dovute all'eccesso di catecolamine.
Le potenziali variabili associate a questi esiti sono state valutate mediante regressione logistica.
La revisione sistematica ha identificato 7 studi ( riferiti a 63 gravidanze in 55 pazienti ) che soddisfacevano i criteri di ammissibilità ed erano di qualità adeguata.
Ulteriori 197 gravidanze in 186 pazienti sono state identificate nell'International Pheochromocytoma and Pregnancy Registry.
Dopo aver escluso 11 gravidanze a causa di una potenziale sovrapposizione, la coorte finale ha incluso 249 gravidanze riguardanti 232 pazienti con PPGL.
La diagnosi di PPGL è stata fatta prima della gravidanza in 37 pazienti ( 15% ), durante la gravidanza in 134 ( 54% ) e dopo il parto in 78 ( 31% ).
Su 144 pazienti valutate per la predisposizione genetica al feocromocitoma, 95 ( 66% ) erano positive.
I fattori associati a esiti avversi sono stati: PPGL non-riconosciuto durante la gravidanza ( odds ratio, OR=27.0 ), localizzazione del tumore addominale o pelvica ( OR=11.3 ) ed eccesso di catecolamine almeno 10 volte il limite superiore del range normale ( OR=4.7 ).
Per le pazienti diagnosticate durante la gravidanza, la terapia con blocco alfa-adrenergico è stata associata a un minore numero di esiti avversi ( 3.6 per nessun blocco alfa-adrenergico versus blocco alfa-adrenergico ), mentre l'intervento chirurgico durante la gravidanza non è stato associato a esiti migliori ( 0.9 per nessun intervento chirurgico vs intervento chirurgico ).
PPGL non-riconosciuto e non-trattato è stato associato a un rischio sostanzialmente più elevato di complicanze materne o fetali.
Un'appropriata individuazione dei casi e la consulenza per le donne in premenopausa a rischio di PPGL potrebbero prevenire esiti avversi correlati alla gravidanza. ( Xagena2021 )
Bancos I et al, Lancet Diabetes & Endocrinology 2021; 9: 13-21
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